Amiloidoz

Sponsorlu Bağlantılar

AMİLOİDOZ
Amiloidoz, amiloid adı verilen proteinin organlarda birikmesi ile meydana gelen bir hastalıktır. Amiloid genellikle farklı doku ve organları etkileyebilen ve kemik iliği hücreleri tarafından üretilen anormal bir proteindir.
Amiloidoz ve farklı kişilerde farklı organları da etkileyebilir ve amiloidin birçok türü vardır. Amiloidoz sıklıkla kalp, böbrekler, karaciğer, dalak, sinir sistemi ve gastrointestinal sistemi etkiler. Amiloidoz nadir görülmekte olup, genellikle kesin nedeni bilinmemektedir.

SEMPTOMLARI
Amiloidoz belirtileri etkilenen organlara bağlı olarak değişmektedir. Belirti ve bulgular belirgin olduğunda aşağıdakileri işaretleri içerebilir:

Sponsorlu Bağlantılar

  • Ayak bilekleri ve bacakların şişmesi
  • Zayıflık
  • Önemli kilo kaybı
  • Nefes darlığı
  • Ellerde veya ayaklarda uyuşma veya karıncalanma
  • İshal veya kabızlık
  • Şiddetli yorgunluk
  • Genişlemiş dil (makroglossi)
  • Cilt değişiklikleri (Kolay morarma veya kalınlaşma gibi)
  • Göz çevresindeki morumsu lekeler (purpura)
  • Düzensiz kalp atışı
  • Yutmada zorluk
  • İdrarda protein

Bir doktora görünmek için;
Eğer ısrarla yukarıdaki herhangi bir belirti veya semptomları yaşarsanız durumunuz amiloidoz ile ilişkili olabilir. Amiloidoz ile ilişkili olmasada altta yatan başka bir sorun olabilir. Bunu belirlemek için doktorunuza görünün.

SEBEPLERİ
Doktorlar amiloidozu 3 ana formda sınıflandırmaktadır:

  • Primer amiloidoz: Bu, en sık görülen amiloidozdur. Kalp, böbrekler, karaciğer, dalak, sinirler, bağırsaklar, deri, dil ve kan damarları gibi birçok alanda etkileyebilir. Primer amiloidoz multipl miyelom ve kemik iliği kanseri olan bir formu dışında diğer hastalıklarla ilişkili değildir. Primer amiloidozun kesin nedeni bilinmemektedir, ancak doktorlar hastalığın kemik iliğinde başladığını belirtmektedirler.
  • İkincil amiloidoz: Bu formu tüberküloz, romatoid artrit ya da osteomiyelit, kemik enfeksiyonu gibi kronik enfeksiyon veya iltihabi hastalıklar ile birlikte görülür. Bu formu diğer organları da tutabilir ancak öncelikle böbrek, dalak, karaciğer ve lenf düğümlerini etkiler. Altta yatan hastalığın tedavisinin yapılması amiloidozun bu formunun ilerlemesini durdurmaya yardımcı olabilir.
  • Kalıtsal (ailesel) amiloidoz: Adından da anlaşılacağı gibi amiloidozun bu formu kalıtsaldır. Bu tür genellikle karaciğer, sinirler, kalp ve böbrekleri etkiler.

RİSK FAKTÖRLERİ
Birisinde birincil amiloidoz gelişebilir ama bazı faktörler daha fazla riske yer vermektedir.

  • Yaş: Amiloidoz 40’tan daha yaşlı insanların çoğunluğunda geliştirmektedir.
  • Diğer hastalıklar: Eğer kronik bir enfeksiyon veya inflamatuvar hastalık varsa kişi risk altında olabilir. Ayrıca multipl miyelom kişilerin 15′e kadar yüzde – kemik iliği kanserinin bir formu – amiloidoz gelişir.
  • Aile öyküsü: Amiloidoz bazı durumlarda kalıtsaldır.
  • Böbrek- Diyaliz: Eğer böbreklerde diyaliz gerektiren böbrek hastalığı varsa, diyaliz ile ilişkili amiloidoz riski vardır. Diyaliz kandaki büyük proteinleri ortadan kaldırmaz. Bu nedenle de çok büyük yani anormal proteinler çevre dokularda birikebilir. Bu durumda daha az modern diyaliz teknikleri ile uygulanmalıdır.

KOMPLİKASYONLAR(OLUMSUZLUKLAR)
Amiloidozun şiddeti amiloidin hangi organlarda biriktiğine bağlıdır. Potansiyel olarak yaşamı tehdit eden durumlar böbrek yetmezliği ve konjestif kalp yetmezliğidir.

  • Böbrek hasarı: Amiloidoz böbrekleri etkiler. Böbreklerin filtreleme sistemine zarar verir. Bu da idrarda protein görülmesine sebebiyet verir. Özellikle idrarda albümin proteini görülmektedir. Sodyum retansiyonu ile birlikte bu durum ayak ve ayak bileği şişmesine(ödem) neden olabilir. Sonuçta, böbreklerdeki filtreleme sistemine zarar verdiğinden böbrek yetmezliğine neden olabilir.
  • Kalp zararı: Amiloidoz kalbini etkileyen bir hastalıktır. Hafif bir eforla bile ortak belirti nefes darlığıdır. Bu nedenleri merdiven çıkmakta zorlanabilir ya da durmadan uzun mesafeleri yürüyemeyebilirsiniz. Amiloid protein kalbinizde biriktiği zaman kalp atışları arasında kan pompalama yeteneğini azaltır. Sonuçta amiloidoz kalbinizin elektrik sistemi etkileyebilir ve kalbin ritmi bozulabilir.
  • Sinir sistemine zararı: Amiloidozun bir başka komplikasyonu da sinir sistemi fonksiyonlarının bozulmasıdır. Parmaklarda ağrı, uyuşma veya karıncalanma ile karakterize olmaktadır. Bu durumda karpal tünel sendromu oluşabilir. Ayak veya ayak tabanında uyuşma veya bu alanlarda sinir tutulumu nedeniyle yanma hissi ve duygu eksikliğine neden olabilir.

Bunların dışında amiloid birikimi barsak fonksiyonunu kontrol eden sinirleri etkiler. Kabızlık ve ishal gibi dönemler yaşanabilir. Bazen kan basıncı durumunu kontrol eden sinirleri etkiler ve baş dönmesi veya kan basıncındaki çok hızlı düşüş sonucunda ayakta bayılma ile karşılaşabilirsiniz.

TANI VE TESTLER
Doktorunuz idrar, kan testleri de dahil olmak üzere bir takım fizik muayene ve testler yapabilir. İdrar testi anormal protein algılayabilir. Fakat amiloidoz için bu yeterli değildir. Büyük olasılıkla biyopsi gerekebilir.

Bir doku biyopsisinde doktorunuz küçük bir doku örneği çıkarmak için bir iğne kullanır. Doktorunuz sistemik amiloidoz olduğunu şüphelenirse sadece bir organ değil,- biyopsi karın yağ, kemik iliği, diş etleri, tükürük bezleri, deri veya rektum alınabilir – vücudun çeşitli yerlerinde etkiler anlamına gelir. Örnek sonra amiloid belirtilerini kontrol etmek için bir laboratuarda mikroskop altında incelenir. Bu biyopsiler ayaktan bir uyuşturucu ilaç (lokal anestezi) ile yapılmaktadır.
Ara sıra, doku örnekleri amiloidozdan etkilenen belirli organların teşhisi için karaciğer ya da böbrek gibi vücudun diğer bölümlerinden alınabilir. Bu işlemler hastanede yapılması gerekmektedir.

TEDAVİ VE İLAÇLAR
Amiloidoz için hiçbir çare olmamasına rağmen belirti ve bulguları yönetmeye yardımcı olan birtakım uygulamalar vardır. Bu uygulamalar amiloid proteininin daha fazla üretimini sınırlamaktadır.

Primer sistemik amiloidoz tedavisi
Primer sistemik amiloidoz için;

  • İlaçlar: Tedaviler mel falan (Alkeran) içerir. Bu aynı zamanda bazı kanser türleri tedavisinde kullanılan kemoterapi ajanıdır ve anti-inflamatuar etkileri için kullanılan bir kortikosteroiddir. Multipl myelom tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar da amiloidoz tedavisinde etkili olup olmadığınızı görmek için test edilmektedir. Bu ilaçlar kanser tedavide benzer bulantı, kusma, saç dökülmesi ve aşırı yorgunluk gibi yan etkilere neden olabilmektedir.
  • Periferik kan kök hücre nakli: Periferik kan kök hücre nakli hastalıklı veya zarar görmüş kemik iliği yerine yüksek doz kemoterapi ve daha önce toplanan olgunlaşmamış kan hücreleri (kök hücre) nakli kullanmayı gerektirir.

Sekonder amiloidoz tedavisi: Eğer sekonder amiloidoz varsa tedavinin birincil hedefi altta yatan nedeni tedavi etmektir. Örneğin, romatoid artrit için bir anti-inflamatuar ilaç kullanımı gibi…

Kalıtsal amiloidoz tedavisi:Amiloidoz bu formu için tek bir tedavi seçeneği vardır. O da karaciğer nakli. Amiloidoza neden olan protein türü karaciğerde yapılır.

Komplikasyonların tedavisi: Amiloidoz çok sayıda komplikasyonu neden olabileceği için belirti ve bulgular etkilenen organlara dayalı özel koşullar için tedavi gerekebilir.
Örneğin, amiloidoz kalp ya da böbrek etkiler ise, sıvı retansiyonu kontrol etmek için düşük tuz diyeti takip istenebilir. Veya doktorunuz diüretikler ve diğer ilaçlar reçete edebilir. Bazı durumlarda doktorunuz ağrı kontrolü için ilaç önerebilir. Organlarda ciddi bir amiloid birikimi varsa organ nakli gerekebilir. Fakat amiloid birikimi muhtemelen yeni organda da toplanacaktır. Bu şekilde bir nakil size çare değil de sadece ömrü uzatmak amaçlı olabilir.

Yazar Hakkında
Sponsorlu Bağlantılar

Bu Yazıdan Sağlık Yorumları

Yazı Hakkında Bir Yorum Yapınız




  • Kanal D Doktorum Programı
  • Program Kanal D de Hafta içi Her gün Saat 09.00 Da yayınlanmaktadır. Programın sunucuları Dr. Aytuğ KOLANKAYA ve Zahide YETİŞ'dir.

  • Samanyolu TV Hayatın Nabzı Programı
  • Opr. Dr. Bülent Erkurt'un sunumuyla Hayatın Nabzı hafta içi her sabah, saat 08:30'’da Samanyolu TV'de

  • ENDER SARAÇ’LA SAĞLIKLI GÜNLER
  • “ENDER SARAÇ’LA SAĞLIKLI GÜNLER” hafta içi her sabah saat 10.45’de Canlı Yayın ile Kanaltürk Ekranında siz değerli izleyicilerini bekliyor