Kistik Fibrozis Nedenleri ve Komplikasyonları

Sponsorlu Bağlantılar

KİSTİK FİBROZİS NEDENLERİ

Tuzun hücre içinde ve dışındaki durumunu düzenleyen proteinlerin yapısındaki gende meydana gelen mutasyonlar Kistik fibroz’e yol açar. Sonuç olarak, solunum, sindirim ve üreme sistemlerindeki salgılar daha yoğun ve yapışkan hale gelir. İlgili genlerde bir çok farklı mutasyon ve kusur meydana gelebilir. Gen mutasyonu ve hastalığın şiddeti birbiri ile doğrudan ilişkilidir.

Çocuğun ebeveynlerinden aldığı etkilenmiş olan gen çekinik gendir. Kistik fibroz hastalığının görülebilmesi için her ebeveynden genin bir kopyasının alınması gerekir. Eğer çocuğa sadece bir ebeveynden gen kopyası geçerse hastalık oluşması için yeterli değildir ancak taşıyıcı olabilir ve muhtemelen kendi çocuklarına da aktarılır.

Sponsorlu Bağlantılar

KİMLER RİSK ALTINDADIR?

Aile öyküsü: Kistik fibrozis kalıtsal bir hastalık olduğundan dolayı aile içinde geçiş gösterir.
Irk: Kistik fibrozisin tüm ırklarda ortaya çıkma ihtimali bulunmasına rağmen Kuzey Avrupa kökenli beyaz insanlarda daha sık görülür.

KOMPLİKASYONLAR

Kistik fibrozis ile ilişkili olarak oluşan yapışkan mukus salgıları solunum, sindirim ve üreme sistemlerinde yaygın görülen birçok komplikasyona neden olur.

1- Solunum sistemi komplikasyonları

  • Bronşektazi: Kistik fibrozis bronşektazi’nin en yaygın nedenlerinden biridir. Bronşektazi, solunum yollarına zarar vererek havanın akciğer dışına çıkmasını güçleştiren bir durumdur.
  •  • Kronik enfeksiyonlar: Yoğun ve katı mukus salgısı akciğer ve sinüslerde bakteri ve mantarlar için ideal bir üreme ortamı oluşturur. Kistik fibrozis olan kişilerde sık sık sinüzit, bronşit veya zatürre nöbetleri görülür.
  • Nazal polipler: Burun içindeki iç zar iltihaplanmış ve şişmiş olduğundan dolayı yumuşak, etli oluşumlar (polipler) gelişebilir. Nazal polipler uyku sırasında nefes alışverişini engelleyebilir.
  • Kan öksürme: Kistik fibrozis nedeniyle zamanla solunum yolu duvarlarında incelmeler meydana gelebilir. Bundan dolayı kistik fibrozisli gençler ve yetişkinlerde kan öksürme (hemoptizi) yaşanır.
  • Pnömotoraks: Havanın akciğeri göğüs duvarından ayırdığı boşlukta birikmesi ile ortaya çıkan “Pnömotoraks” durumu kistik fibrozisli yaşlı insanlarda daha sık görülür. Pnömotoraks göğüs ağrısı ve nefes darlığına da yol açabilir.
  • Akciğer iflası: Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları akciğerlere hasarlar vererek akciğerlerin bitmesini olası hale getirir.
  • Solunum yetmezliği: Kistik fibrozis zamanla ilerledikçe akciğer dokularına o kadar zarar verir ki akciğer artık çalışamaz hale gelir. Yavaş yavaş kötüleşen akciğer fonksiyonları sonunda yaşamı tehdit eder boyuta varır.

2- Sindirim sistemi komplikasyonları

  • Yetersiz beslenme: Yoğun mukus salgısı pankreastan ince bağırsağa sindirim enzimi taşıyan kanallarda tıkanmaya yol açabilir. Bu enzimler olmadan, vücudunuz protein, yağ ya da yağda çözünen vitaminleri absorbe edemez.
  • Diyabet: Pankreas vücudun şeker kullanımı için gerekli olan insülini üretir. Kistik fibroz ise diyabet riskini artırır. Kistik fibrozis olan kişilerin yaklaşık yüzde 20sinde 30 yaşına kadar diyabet gelişir.
  • Safra kanalı engellenmesi: Karaciğer ve safra kesesinden ince bağırsağa safra taşıyan kanalda iltihaplanma ve tıkanma gerçekleşebilir. Bu da karaciğerde sorunlara ve bazen de safra taşı oluşumlarına yol açar.
  • Rektal prolapsus: Kabızlık sırasında öksürme veya ıkınmalar iç rektal dokunun anüs dışında çıkıntı oluşturmasına neden olur.
  • İntussusepsiyon: Kistik fibrozis olan çocuklar yüksek invajinasyon riski taşırlar. İnvajinasyon, bağırsağın bir bölümünün akordeon gibi kıvrılmasıdır. Buna bağlı olarak gerçekleşen bağırsak tıkanması, acil tedavi gerektiren acil bir durumdur.

3- Üreme sistemi komplikasyonları
Kistik Fibrozis ile yaşayan neredeyse tüm erkekler kısırdır. Bunun sebebi, testis ve prostat bezini birbirine bağlayan kanalın (vas deferens) mukus ile tıkalı olması ya da bu kanalın olmamasıdır. Bazı kısırlık tedavileri ve cerrahi girişimler bazen kistik fibrozis olan erkeklerin baba olmasını mümkün kılmaktadır.

Kistik fibrozis olan kadınların diğer kadınlara göre gebe kalma ihtimalleri ise az olmasına rağmen yine de hamile kalabilirler. Ancak gebelik kistik fibrozis belirtilerini kötüleştirebildiğinden dolayı olası risklerin bilinmesi gerekir.

4- Diğer komplikasyonlar

  • Osteoporoz (Kemik erimesi): Kistik fibrozis olan kişilerde kemik zayıflamasına yol açan “osteoporoz” gelişme riski daha yüksektir.
  • Mineral dengesizlikleri: Kistik fibrozis nedeniyle terdeki tuz oranı yüksek olduğu için kandaki mineral dengesi de altüst olabilir. Bunun belirtileri kalp hızında artış, yorgunluk, halsizlik ve düşük tansiyondur.
Yazar Hakkında
Sponsorlu Bağlantılar

Bu Yazıdan Sağlık Yorumları

Yazı Hakkında Bir Yorum Yapınız




  • Kanal D Doktorum Programı
  • Program Kanal D de Hafta içi Her gün Saat 09.00 Da yayınlanmaktadır. Programın sunucuları Dr. Aytuğ KOLANKAYA ve Zahide YETİŞ'dir.

  • Samanyolu TV Hayatın Nabzı Programı
  • Opr. Dr. Bülent Erkurt'un sunumuyla Hayatın Nabzı hafta içi her sabah, saat 08:30'’da Samanyolu TV'de

  • ENDER SARAÇ’LA SAĞLIKLI GÜNLER
  • “ENDER SARAÇ’LA SAĞLIKLI GÜNLER” hafta içi her sabah saat 10.45’de Canlı Yayın ile Kanaltürk Ekranında siz değerli izleyicilerini bekliyor